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Kinder- und Jugendmedizin 2021; 21(05): 358-363
DOI: 10.1055/a-1558-7356
Schwerpunkt

Eine neue Lungenerkrankung bei Kindern mit systemischer JIA/Still-Syndrom

A new lung disease in children with systemic JIA/Still syndrome
Elisabeth Rolfes∗
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin und Sozialpädiatrisches Zentrum
,
Sae Lim von Stuckrad∗
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin und Sozialpädiatrisches Zentrum
,
Tilmann Kallinich∗
1   Charité Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrie mit Schwerpunkt Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin und Sozialpädiatrisches Zentrum
2   Deutsches Rheumaforschungszentrum, ein Institut der Leibniz-Gemeinschaft und Berliner Institut of Health
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ZUSAMMENFASSUNG

Im letzten Jahrzehnt hat eine neue Komplikation der systemischen juvenilen Arthritis mehr und mehr Beachtung in Fachkreisen und als „sJIA Lung Disease“ (sJIA-LD) Einzug in die Literatur gefunden. Die Kinder mit sJIA-LD präsentieren sich mit initial oft unspezifischen respiratorischen Symptomen, Hypoxie und Hautausschlag. Ein häufiges eindrückliches erstes Zeichen sind Trommelschlegelfinger mit digitalen Erythemen. Möglicherweise scheint die sJIA-LD gehäuft aufzutreten, wenn Kinder ein junges Alter bei sJIA-Diagnose hatten sowie ein oder mehrere Makrophagen-Aktivierungssyndrome in der Vorgeschichte, hohe Interleukin-18-Spiegel im Serum und eine Unverträglichkeit gegenüber Biologika (IL-1- oder IL-6-Blocker). Die Mortalität variiert stark zwischen den einzelnen Fallsammlungen, in der größten Kohorte ist sie mit 36 % hoch [1].

ABSTRACT

In the last decade, a new complication of systemic juvenile arthritis has received more and more attention from experts and has entered the literature as “sJIA Lung Disease” (sJIA-LD). Children with sJIA-LD present with initial often nonspecific respiratory symptoms, hypoxia, and rash. A common impressive first sign is drumstick fingers with digital erythema. It is possible that sJIA-LD appears to be clustered when children have a young age at sJIA diagnosis as well as a history of one or more macrophage activation syndromes, high serum interleukin-18 levels, and intolerance to biologics (IL 1 or IL 6 blockers). Mortality varies widely between case collections, being high at 36 % in the largest cohort [1].

Schlüsselwörter

Systemische juvenile idiopathische Arthritis - Makrophagenaktivierungssyndrom - Lungenbeteiligung

Keywords

Systemic juvenile idiopathic arthritis - macrophage activation syndrome - lung involvement


Publication History

Article published online:
18 October 2021

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG,
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

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