Stiff-Person-Syndrom – Ein Update zu Symptomen, Diagnostik und Therapie

Das Stiff-Person-Syndrom ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Gemeinsam ist allen Stiff-Person-Spektrums-Erkrankungen (SPSE) das klinische Bild einer fluktuierenden, meist rumpfbetonten und stark stimulussensitiven Steifigkeit mit Spasmen. Dieser Beitrag fasst die klinische Symptomatik sowie die diagnostischen Untersuchungsmethoden und Therapieoptionen zusammen.

Kernaussagen

• Die Stiff-Person-Spektrums-Erkrankungen (SPSE) sind sehr seltene Autoimmunerkrankungen.

• SPSE sind assoziiert mit Autoantikörpern gegen neuronale Proteine mit Bezug zu inhibitorischen Neurotransmittern.

• Hauptcharakteristika sind axiale Steifigkeit, Hyperlordose, Spasmen und Schreckhaftigkeit.

• Die Verdachtsdiagnose wird aufgrund des klinischen Bildes gestellt und durch entsprechende Autoantikörpernachweise unterstützt.

• Die Therapie gliedert sich in symptomatische (Verstärkung des GABAergen Systems) und kausal orientierte (immunmodulierende und immunsuppressive) Verfahren.

• Bei paraneoplastischen Formen kann sich sich die SPSE mit Ansprechen auf die onkologische Therapie bessern.

• Die krisenhafte Zuspitzung mit vegetativen Entgleisungen bei SPSE macht Benzodiazepine und intensivmedizinische Behandlung erforderlich.

Schlüsselwörter

Stiff-Person-Syndrom - Stiff-Person-Spektrums-Erkrankungen - Glutamatdecarboxylase-Antikörper - neuronale Antikörper - GABA - Glycin-Rezeptor-Antikörper - Amphiphysin-Antikörper

Publication History

Article published online:
14 June 2022

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