Maligne Hyperthermie und Schwangerschaft – Empfehlungen der Europäischen Malignen Hyperthermie Gruppe

Zusammenfassung

Die maligne Hyperthermie ist eine seltene, in der Regel subklinische metabolische Myopathie, die zu einer lebensbedrohlichen metabolischen Entgleisung führen kann. Um im Falle einer notwendigen Anästhesie eine Gefährdung der Betroffenen zu vermeiden, müssen im Vorfeld entsprechende Vorkehrungen getroffen werden. Gerade bei einer Schwangerschaft stellt dies den Anästhesisten vor erheblichen Herausforderungen.

Durch die Europäische Maligne Hyperthermie Gruppe wurde im Mai 2019 eine Richtlinie zum Vorgehen bei einer gesicherten oder vermuteten Disposition zur malignen Hyperthermie und einer Schwangerschaft publiziert. Der vorliegende Artikel fasst die Empfehlungen zusammen und beschreibt mögliche Vorgehensweisen bei der Betreuung von schwangeren Patientinnen mit einer MH-Veranlagung.

Die maligne Hyperthermie ist eine seltene subklinische pharmakogenetische Erkrankung, die zu einer lebensbedrohlichen metabolischen Entgleisung der Skelettmuskulatur führen kann. Die Durchführung einer sicheren und triggerfreien Anästhesie ist daher bei prädisponierten Patienten essenziell, um eine Gefährdung der Betroffenen zu vermeiden. Gerade bei einer Schwangerschaft stellt dies den Anästhesisten vor erhebliche Herausforderungen.

Abstract

Malignant hyperthermia is a rare, subclinical pharmacogenetic syndrome leading to potentially life-threatening skeletal muscle hypermetabolism. Providing a safe and trigger-free anesthesia in predisposed individuals is essential to avoid serious harm to the patient. Especially the management of malignant hyperthermia predisposition in the context of pregnancy poses a huge challenge to the attending anesthesiologist. In May 2019 the European Malignant Hyperthermia Group published a guideline on malignant hyperthermia during pregnancy. The article summarizes and discusses the recommendations and provides practical advice for treatment of pregnant women or their fetus with known or suspected susceptibility to malignant hyperthermia.

Kernaussagen

• Die Betreuung von Schwangeren mit einer gesicherten oder vermuteten Veranlagung zur malignen Hyperthermie (MH) ist ein seltenes Ereignis. Um eine sichere Behandlung zu gewährleisten, ist ein umfassender interdisziplinärer Informationsaustausch essenziell.

• Bei Patienten mit einer MH-Disposition können unter Berücksichtigung entsprechender Vorsichtsmaßnahmen sowohl eine Allgemeinästhesie sowie jegliche Regionalverfahren durchgeführt werden.

• Im Falle einer notwendigen Sectio caesarea sollte diese, falls möglich, in Regionalanästhesie durchgeführt werden.

• Bei einer Intubationsnarkose sind das depolarisierende Muskelrelaxans Succinylcholin und alle volatilen Anästhetika absolut kontraindiziert.

• Werden in einer operativen Einheit MH-Triggersubstanzen eingesetzt, ist eine leitliniengerechte Vorhaltung von Dantrolen obligat.

Schlüsselwörter

maligne Hyperthermie - Schwangerschaft - Sectio caesarea - Succinylcholin - volatile Anästhetika

Key words

malignant hyperthermia - pregnancy - caesarean section - succinylcholine - volatile anesthetics

Publication History

Article published online:
26 May 2021

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