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DOI: 10.1055/a-1085-9585
Bildgebung bei extraabdomineller aggressiver Fibromatose
Imaging of extraabdominal aggressive fibromatosisPublication History
Publication Date:
28 January 2020 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/roefo/202009/lookinside/thumbnails/roefo-3275_10-1055-a-1085-9585-1.jpg)
Die aggressive Fibromatose (AF) ist eine lokal aggressive mesenchymale Neoplasie, welche keine Fernmetastasierung, aber eine starke Tendenz zum Lokalrezidiv zeigt. Diese pathologische Entität wurde erstmals 1832 von McFarlane beschrieben [Eastley N, McCulloch T, Esler C et al; Eur J Surg Oncol 2016 Jul; 42: 1071–1083]. Charakteristisch findet sich eine Proliferation von Fibroblasten und Myofibroblasten mit einer ausgeprägten Produktion von interzellulärem Kollagen [Lee JC, Thomas JM, Phillips et al. AJR Am J Roentgenol 2006 Jan; 186: 247–254]. Folgende unterschiedliche Namen dieser Entität werden verwendet: muskuloaponeurotische Fibromatose, desmoidaler Tumor, aggressive Fibromatose oder, am häufigsten genutzt, desmoidale Fibromatose [Braschi-Amirfarzan M, Keraliya AR, Krajewski KM et al. Radiographics 2016 May-Jun; 36: 767–782. doi:10.1148/rg.2016 150 153]. Desmoid-Tumoren machen 0,03 % aller Tumoren aus und ihre geschätzte Inzidenz in der Allgemeinbevölkerung liegt bei 2–4 pro 1 Million Menschen pro Jahr [Lazar AJ, Tuvin D, Hajibashi S et al. Am J Pathol 2008 Nov; 173: 1518–1527. doi:10.2353/ajpath.2008.080 475].