Fortschr Röntgenstr
DOI: 10.1055/a-0993-5418
Bildessay
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Radiologische Bildgebungsbefunde bei Brustsarkomen

Radiological Imaging Findings in Breast Sarcomas
Susanne Wienbeck
1  Institute for Diagnostic and Interventional Radiology, University Medical Center Göttingen, Göttingen, Germany
,
Hans Jonas Meyer
2  Department for Diagnostic and Interventional Radiology, University-Hospital Leipzig, Germany
,
Alexey Surov
2  Department for Diagnostic and Interventional Radiology, University-Hospital Leipzig, Germany
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

30 April 2019

07 August 2019

Publication Date:
28 August 2019 (online)

Einleitung

Brustsarkome stellen eine seltene und aggressive Tumorentität dar, die weniger als 1 % aller malignen Neoplasien der Brust betrifft [Adem C et al. Br J Cancer 2004; 91: 237–241]. Sie treten überwiegend bei Frauen auf, das männliche Geschlecht ist nur mit 1,5 % betroffen [Matsumoto RAEK et al. Radiol Bras 2018; 51: 401–406]. Die jährliche Inzidenz beträgt ca. 4,6 Fälle/1000 000 Frauen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei ca. 40–50 Jahren. Es zeigt sich eine ausgeglichene Seitenverteilung; ein bilateraler Brustbefall ist selten. Brustsarkome bilden histologisch eine sehr heterogene Gruppe unterschiedlicher Tumorsubtypen. Des Weiteren unterscheiden wir primäre von sekundären Brustsarkomen, wobei bei beiden das Angiosarkom die häufigste Tumorentität darstellt. Dieses geht entweder als Hämangiosarkom von entdifferenzierten Endothelien der Blutgefäße oder als Lymphangiosarkom von Endothelien der Lymphgefäße hervor.

Die genaue Pathogenese und Ätiologie der primären Brustsarkome sind bislang unklar. Prädisponierende Faktoren sind u. a. Genmutationen wie das Li-Fraumeni-Syndrom und die Neurofibromatose Typ I. Des Weiteren spielen umweltassoziierte Faktoren wie beispielsweise Arsen-haltige Verbindungen, Herbizide und Immunsuppressiva eine Rolle [Adem C et al. Br J Cancer 2004; 91: 237–241]. Primäre Brustsarkome präsentieren sich klinisch meist als schmerzlose, mobile und unilaterale Brustschwellung, die im Gegensatz zu den Karzinomen nicht an der Haut und Muskelfaszie fixiert sind und durch ein schnelleres Wachstum und Tumordurchmesser im Median zwischen 5–6 cm auffallen [Yang WT et al. Radiology 2007; 242: 725–734]. Sekundäre Brustsarkome können nach einer Radiatio nach brusterhaltender Therapie eines Mammakarzinoms oder aber aufgrund eines chronischen Lymphödems nach radikaler Mastektomie auftreten. Das klinische Erscheinungsbild reicht von bläulich-violetten bis erythematösen Hautveränderungen bis hin zu knotig-polypoiden Tumoren. Diese Veränderungen sind im Gegensatz zu den primären Brustsarkomen auf die Kutis und Subkutis begrenzt.

Die hämatogene Metastasierung bei Brustsarkomen mit Beteiligung von Lungen, Knochenmark und Leber sowie deutlich seltener der Haut, Milz, Thorax, Gehirn und retroperitoneal steht in deutlichem Gegensatz zu der sonst häufigen lymphatischen Metastasierung von Mammakarzinomen. Der Lymphknotenstatus spielt somit bei Brustsarkomen eine untergeordnete Rolle, da lymphatische Tumorabsiedlungen mit ca. 10 % äußert selten auftreten [Matsumoto RAEK et al. Radiol Bras 2018; 51: 401–406].