Zusammenfassung
Eine 72-jährige Patientin konsultierte das Notfallzentrum aufgrund akut aufgetretener horizontaler Doppelbilder. Klinisch-neurologisch zeigte sich eine isolierte Abduzensparese links. Diagnostisch fanden sich bereits im Rahmen der Erstvorstellung ein erhöhtes Serum-ACE und eine betonte rechte Hilusfigur in der Röntgenaufnahme des Thorax, sodass der V. a. Sarkoidose bestand. Die Patientin lehnte eine weitere Diagnostik zu diesem Zeitpunkt ab. Wenige Tage später kam es zur erneuten stationären Aufnahme bei zunehmender Sehverschlechterung und Lidheberschwäche links, Schwäche des rechten Arms, Schmerzen zervikothorakal und allgemeiner Kraftlosigkeit. Klinisch-neurologisch zeigte sich nun eine Visusminderung mit externer Ophthalmoplegie und Ptosis links sowie ein C8 Syndrom rechts. Es erfolgten ein MRT der Neuroachse sowie der Orbitae, CT-Thorax / Abdomen, Lumbalpunktion, bronchoalveoläre Lavage, FDG-PET/CT sowie Elektrophysiologie. Bildmorphologisch waren multilokuläre Läsionen, u.a. im Orbitatrichter links und intraspinal epidural sowie Lymphknoten-Manifestationen u.a. retroperitoneal darstellbar. Laborchemisch waren die Serumwerte für ACE, sIL2-Rezeptor und die CD4 / CD8-Ratio erhöht und in der BAL eine lymphozytäre Alveolitis nachweisbar. Die, unter der Verdachtsdiagnose einer Sarkoidose, durchgeführte Biopsie aus dem Weichteilgewebe unterhalb des M. masseters links ergab ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Eine Immun-Chemotherapie nach dem R-CHOP-Schema mit kurativem Ansatz wurde eingeleitet. Der Fall zeigt die fehlende Spezifität der erhobenen klinischen, labor- und liquordiagnostischen sowie bildgebenden Befunde und illustriert die Notwendigkeit der histologischen Sicherung in der Differentialdiagnose der Sarkoidose.
Abstract
A 72-year-old woman presented to our emergency centre with acute horizontal diplopia. Neurological examination revealed an isolated abducens nerve paresis on the left. Hilar enlargement seen on the chest x-ray and an elevated serum ACE level led us to suspect sarcoidosis, but the patient declined further evaluation. In the following days, her visual acuity decreased steadily, and she developed cervicothoracic pain, left sided ptosis, weakness of the right arm, and general asthenia. When she was readmitted as an emergency case, neurological examination revealed decreased visual acuity, external ophthalmoplegia and ptosis on the left and a C8 radicular lesion on the right. Imaging studies showed multilocular lesions, e. g. in the left orbital space, spinal epidural manifestations and lymphoma nodular involvement, including retroperitoneally. Laboratory chemistry showed elevated serum levels of ACE, sIL2 receptor and an elevated CD4 / CD8 ratio while bronchoalveolar lavage indicated lymphocytic alveolitis. The biopsy performed under the left M. masseter with a presumptive diagnosis of sarcoidosis, showed a diffuse large-cell B-cell lymphoma. We initiated immuno-chemotherapy following the R-CHOP schema with a curative approach. The case shows the lack of specificity of clinical, imaging and laboratory findings and thus underlines the need for histology in the differential diagnosis of sarcoidosis.
Schlüsselwörter
B-Zell-Lymphom - Sarkoidose - ACE - sIL2-Rezeptor
Key words
B-cell lymphoma - sarcoidosis - ACE - soluble interleukin 2 (sIL2) receptor
