Klin Monbl Augenheilkd 2019; 236(09): 1139-1155
DOI: 10.1055/a-0972-4548
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Pseudoexfoliationssyndrom und Glaukom

Pseudoexfoliation Syndrome and Glaucoma
Matthias Nobl
,
Marc Mackert
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
14. August 2019 (online)

Zusammenfassung

Das Pseudoexfoliationssyndrom (PEX-Syndrom) ist eine häufige, mit dem Alter zunehmende und weltweit auftretende Erkrankung. Charakteristisch ist die Produktion und Ablagerung von extrazellulärem, fibrillärem Material im Bereich der vorderen Augenkammer. Mit einem breiten Spektrum potenzieller Komplikationen ist die Relevanz sowohl für die konservative als auch die operative Ophthalmologie groß.

Abstract

Pseudoexfoliation (PEX) syndrome is a common, worldwide occurring and age-related disorder characterised by the deposition of extracellular fibrillar material. It is a systemic disease with significant ocular manifestations, including cataract and glaucoma. All structures of the anterior segment are affected leading to multiple specific findings in slit lamp examination. The most prominent findings are white, dandruff like deposits on the anterior surface of the lens or the pupillary border of the iris. Furthermore, PEX syndrome is the most common identifiable cause of open angle glaucoma. PEX glaucoma generally takes a more rapidly progressive course than primary open angle glaucoma. Patients therefore typically need earlier surgical intervention. PEX syndrome is often accompanied by nuclear cataract formation. Cataract extraction tends to be complicated and remains a challenge. Several technique modifications and new devices help to reduce the complication rate. The purpose of this paper is to summarize information regarding ocular manifestations of PEX-syndrome to facilitate an early diagnosis and to present a general view of the treatment of PEX glaucoma.

Kernaussagen
  • Das PEX-Syndrom ist eine häufige, weltweit auftretende und altersabhängige Erkrankung. Sie zeichnet sich durch eine Ablagerung von extrazellulärem, fibrillärem Material vor allem im Bereich des vorderen Augenabschnitts aus.

  • Die Diagnose des PEX-Syndroms gelingt anhand typischer Veränderungen, die in der Untersuchung an der Spaltlampe erkennbar sind. Zu den deutlichsten Veränderungen zählen die Auflagerung von weißlichem, flockenartigem PEX-Material auf der Linsenvorderfläche oder dem Pupillarsaum. Eine hohe Sensitivität wird nur durch die Untersuchung in Mydriasis erreicht.

  • Das PEX-Syndrom ist die häufigste identifizierbare Ursache des Offenwinkelglaukoms. Im Vergleich zum POWG nimmt es einen meist aggressiveren Verlauf. Zum therapeutischen Management stehen verschiedene medikamentöse Wirkstoffklassen sowie verschiedene Laserverfahren oder Operationsmethoden zur Verfügung. Ein chirurgisches Vorgehen ist meist bereits früher im Krankheitsverlauf indiziert. Die Trabekulektomie stellt nach wie vor den Goldstandard dar.

  • Häufig geht das PEX-Syndrom mit dem Vorliegen nukleärer Katarakte einher. Die Kataraktoperation ist durch eine Zonulaschwäche und die insuffiziente Mydriasis komplikationsbehaftet und stellt eine Herausforderung für den Chirurgen dar. Wichtig ist ein präoperatives Assessment, um ein geeignetes operatives Vorgehen planen zu können. Das PEX-Syndrom stellt die häufigste Ursache für postoperative Linsen(sub)luxationen dar.

  • Beim PEX-Syndrom handelt es sich um eine systemische Erkrankung. Ablagerungen können in vielen verschiedenen Geweben nachgewiesen werden. Trotz beschriebener Assoziationen zu kardio- und zerebrovaskulären Erkrankungen konnte bisher keine erhöhte Letalität nachgewiesen werden.

 
  • Literatur

  • 1 Konstas AGP, Ringvold A. Epidemiology of Exfoliation Syndrome. J Glaucoma 2018; 27 (Suppl. 01) S4-S11
  • 2 Foster PJ, Seah SK. The prevalence of pseudoexfoliation syndrome in Chinese people: the Tanjong Pagar Survey. Br J Ophthalmol 2005; 89: 239-240
  • 3 Kozobolis VP, Papatzanaki M, Vlachonikolis IG. et al. Epidemiology of pseudoexfoliation in the island of Crete (Greece). Acta Ophthalmol Scand 1997; 75: 726-729
  • 4 Puska PM. Unilateral exfoliation syndrome: conversion to bilateral exfoliation and to glaucoma: a prospective 10-year follow-up study. J Glaucoma 2002; 11: 517-524
  • 5 Ritch R. Exfoliation syndrome-the most common identifiable cause of open-angle glaucoma. J Glaucoma 1994; 3: 176-177
  • 6 Zenkel M, Schlotzer-Schrehardt U. The composition of exfoliation material and the cells involved in its production. J Glaucoma 2014; 23 (8 Suppl. 1): S12-S14
  • 7 Thorleifsson G, Magnusson KP, Sulem P. et al. Common sequence variants in the LOXL1 gene confer susceptibility to exfoliation glaucoma. Science 2007; 317: 1397-1400
  • 8 Aung T, Ozaki M, Lee MC. et al. Genetic association study of exfoliation syndrome identifies a protective rare variant at LOXL1 and five new susceptibility loci. Nat Genet 2017; 49: 993-1004
  • 9 Aung T, Ozaki M, Mizoguchi T. et al. A common variant mapping to CACNA1A is associated with susceptibility to exfoliation syndrome. Nat Genet 2015; 47: 387-392
  • 10 Shihadeh WA, Ritch R, Scharf B. et al. Delayed intraocular pressure elevation after pupillary dilation in exfoliation syndrome. Acta Ophthalmol 2011; 89: 560-562
  • 11 Antman G, Keren S, Kurtz S. et al. The Incidence of Retinal Vein Occlusion in Patients with Pseudoexfoliation Glaucoma: A Retrospective Cohort Study. Ophthalmologica 2019; 241: 130-136
  • 12 Michalik AZ, Kaufman PL. Medical Management of Glaucoma in Exfoliation Syndrome. J Glaucoma 2018; 27 (Suppl. 01) S87-S90
  • 13 Adams CM, Stacy R, Rangaswamy N. et al. Glaucoma – Next Generation Therapeutics: Impossible to Possible. Pharm Res 2018; 36: 25
  • 14 Makri OE, Pallikari A, Pagoulatos D. et al. Micropulse laser trabeculoplasty on pseuodexfoliation glaucoma patients under topical prostaglandin analogue monotherapy: 1-year results. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2019; 257: 349-355
  • 15 Lim SH, Cha SC. Long-term Outcomes of Mitomycin-C Trabeculectomy in Exfoliative Glaucoma Versus Primary Open-Angle Glaucoma. J Glaucoma 2017; 26: 303-310
  • 16 Gedde SJ, Schiffman JC, Feuer WJ. et al. Treatment outcomes in the Tube Versus Trabeculectomy (TVT) study after five years of follow-up. Am J Ophthalmol 2012; 153: 789-803.e2
  • 17 Gedde SJ, Feuer WJ, Shi W. et al. Treatment Outcomes in the Primary Tube Versus Trabeculectomy Study after 1 Year of Follow-up. Ophthalmology 2018; 125: 650-663
  • 18 Schlenker MB, Gulamhusein H, Conrad-Hengerer I. et al. Efficacy, Safety, and Risk Factors for Failure of Standalone Ab Interno Gelatin Microstent Implantation versus Standalone Trabeculectomy. Ophthalmology 2017; 124: 1579-1588
  • 19 Hengerer FH, Auffarth GU. et al. Prospective, Non-randomized, 36-Month Study of Second-Generation Trabecular Micro-Bypass Stents with Phacoemulsification in Eyes with Various Types of Glaucoma. Ophthalmol Ther 2018; 7: 405-415
  • 20 Klamann MK, Gonnermann J, Maier AK. et al. Combined clear cornea phacoemulsification in the treatment of pseudoexfoliative glaucoma associated with cataract: significance of trabecular aspiration and ab interno trabeculectomy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2013; 251: 2195-2199
  • 21 Chen PP, Lin SC, Junk AK. et al. The Effect of Phacoemulsification on Intraocular Pressure in Glaucoma Patients: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology 2015; 122: 1294-1307
  • 22 Crandall AS. Exfoliation Syndrome and Cataract Surgery. J Glaucoma 2018; 27 (Suppl. 01) S102-S104