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Transfusionsmedizin 2019; 9(03): 154
DOI: 10.1055/a-0930-4825
DOI: 10.1055/a-0930-4825
Aktuell referiert
cTTP: Genotyp-Phänotyp-Korrelation und Behandlungsstrategien
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Publication History
Publication Date:
21 August 2019 (online)
Die angeborene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (cTTP) ist eine sehr seltene Mikroangiopathie, die auf einem Gendefekt für die Metalloprotease ADAMTS-13 beruht. Da es keine Daten darüber gibt, wie sich eine der bislang bekannten über 150 ADAMTS-13-Genmutationen auf den Phänotyp der cTTP auswirkt, befasste sich nun eine britische Arbeitsgruppe mit dieser Fragestellung. Zudem untersuchten sie die Effizienz bisheriger Therapiestrategien.