Kikuchi-Fujimoto-Krankheit

Definition

Die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit (KFD), auch als histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis bekannt, ist eine seltene benigne nekrotisierende Lymphadenitis. Sie wurde erstmals 1972 anhand von Fallberichten unabhängig von Kikuchi und Fujimoto beschrieben (Shirakusa T et al. Postgrad Med J 1988; 64: 107–109). Betroffen sind vor allem Patienten unter 40 Jahren im asiatischen Raum; es wurden allerdings auch einzelne Fälle auf anderen Kontinenten berichtet (Baenas DF et al. Int Med Case Rep J 2016; 9: 163–167). Die Ätiologie der Erkrankung ist bis heute unbekannt, diskutiert werden verschiedene Erreger wie EBV als Trigger einer überschießenden Immunreaktion. Typische Symptome sind prolongiertes Fieber und eine zervikale Lymphadenopathie. Aus diesem Grund wird die KFD häufig als Lymphom oder Tuberkulose fehldiagnostiziert. Die definitive Diagnose wird mittels Exzisionsbiopsie eines Lymphknotens gestellt, auch um vor allem maligne Differenzialdiagnosen auszuschließen. In der Regel zeigt die KFD einen selbstlimitierenden Verlauf innerhalb von 4 Monaten bei supportiver Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR). Bei schweren, persistierenden Fällen kann eine Therapie mit Glukokortikoiden erwogen werden (Lo KB et al. F1000Res 2018; 7: 520).