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Neurologie up2date 2019; 2(02): 191-209
DOI: 10.1055/a-0865-3953
Neurodegenerative Erkrankungen
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Amyotrophe Lateralsklerose – ein Update zu Diagnostik, Therapie und Forschung

Simon Witzel
,
Albert C. Ludolph
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Publication Date:
05 June 2019 (online)

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Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Motoneuronerkrankung. Eine kurative Therapie existiert bisher nicht. Fortschritte sind in den letzten Jahren beim Verständnis der neuroanatomischen Grundlagen und bei der Suche nach Biomarkern gemacht worden. Dies führte zur Entwicklung neuer Therapieansätze. In diesem Beitrag werden anhand praxisnaher Kasuistiken die neuen Erkenntnisse aus den Bereichen Forschung, Diagnostik und Therapie vorgestellt.
Kernaussagen

  • Mit einer Lebenszeitprävalenz von ca. 1 : 400 handelt es sich um eine relativ häufige neurodegenerative Erkrankung.

  • Fokal beginnende, sich kontinuierlich ausbreitende Zeichen einer Schädigung des 1. und 2. Motoneurons kennzeichnen die ALS.

  • Trotz eines rasch letalen Verlaufs mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von nur 3 – 5 Jahren kommt der medikamentösen und supportiven Therapie zur Beeinflussung der Krankheitsprogression und Verbesserung der Lebensqualität eine wichtige Bedeutung zu. Die krankheitsmodifizierenden Medikamente Edaravone und Rasagilin (beide in Deutschland Off-Label) können bei bestimmten Subgruppen die Standardtherapie mit Riluzol erweitern.

  • Mit Voranschreiten der Erkrankung sind Katabolismus, Dysphagie und respiratorische Insuffizienz die prognostisch entscheidenden Faktoren. In erster Linie stehen hier als Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung:

    • eine nichtinvasive Maskenbeatmung (NIV),

    • eine hochkalorische Ernährung und

    • die Anlage einer Magensonde via perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG).

  • Neben diesen Maßnahmen bilden Hilfsmittelversorgung, Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie, die Einbeziehung der Angehörigen und die Förderung der psychosozialen Ressourcen des Patienten Stützpfeiler der Versorgung.

  • Aktuelle Fortschritte im Verständnis der Krankheitsentstehung haben nun Möglichkeiten für neue Therapieansätze eröffnet.

Schlüsselwörter

amyotrophe Lateralsklerose - ALS - Motoneuron - Neuropathologie - neue Therapieansätze
 

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