Rofo 2019; 191(09): 845-846
DOI: 10.1055/a-0860-5639
The Interesting Case
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Skelettale systemische Lymphangiomatose – eine seltene Differenzialdiagnose

Florian Janata
1   Radiology and Nuclear Medicine, Hanusch-Krankenhaus, Wien, Austria
,
Oliver Barachini
1   Radiology and Nuclear Medicine, Hanusch-Krankenhaus, Wien, Austria
,
Alexander Nader
2   Pathology, Hanusch-Krankenhaus, Wien, Austria
,
Roland Kocijan
3   Ludwig-Boltzmann-Institute of Osteology at the Hanusch-Hospital of WGKK and AUVA-Trauma-Center, Hanusch-Krankenhaus, Wien, Austria
,
Klaus Hergan
4   Radiology, Landeskrankenhaus Salzburg – Universitätsklinikum der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Salzburg, Austria
,
Shahin Zandieh
4   Radiology, Landeskrankenhaus Salzburg – Universitätsklinikum der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität, Salzburg, Austria
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Publication History

Publication Date:
21 March 2019 (online)

Einführung

Die systemische zystische Angiomatose, auch systemische Lymphangiomatose genannt, ist eine sporadische Erkrankung, gekennzeichnet durch vaskuläre Anomalien, an denen mehrere Organsysteme beteiligt sind (O’Sullivan DA, Torres VE, de Groen PC et al. Hepatic lymphangiomatosis mimicking polycystic liver disease. Mayo Clin Proc 1998; 73: 1188–1192). Sie kann mit angeborener generalisierter Lipodystrophie assoziiert werden (Brunzell JD, Shankle SW, Bethune JE. Congenital generalized lipodystrophy accompanied by cystic angiomatosis. Ann Intern Med 1968; 69: 501–516). Skelett, Milz, Leber, Niere und Brust sind die häufigsten betroffenen Organe.

Wir berichten über diese sehr seltene Erkrankung mit detaillierter bildgebender Darstellung in der Form eines Fallberichts.

Wir beschreiben einen Patienten mit disseminierter zystischer Lymphangiomatose der Knochen und Milzbeteiligung.