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Rofo 2019; 191(04): 278-279
DOI: 10.1055/a-0755-0586
DOI: 10.1055/a-0755-0586
Brennpunkt
Natives T1-Mapping erleichtert Diagnose kardialer Beteiligung bei Morbus Fabry
Weitere Informationen
Publikationsverlauf
Publikationsdatum:
21. März 2019 (online)
Die Anderson-Fabry-Erkrankung ist ein seltener X-chromosomal rezessiv vererbter Enzymdefekt, der zu progressiver intralysosomaler Sphingolipid-Anreicherung in diversen Organen führt. Bei der Beurteilung kardialer Schäden ist die Abgrenzung von anderen Ursachen linkventrikulärer Hypertrophie, wie hypertrophe Kardiomyopathie, jedoch herausfordernd. Die kanadische Studie untersuchte die diagnostische Eignung von nativen T1-Werten im 3-Tesla-MRT.