Download PDF
Pädiatrie up2date 2019; 14(04): 331-341
DOI: 10.1055/a-0720-1623
Intensivmedizin/Neonatologie
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Kongenitale Zwerchfellhernie: Prognose, operative und intensivmedizinische Aspekte

Thomas Schaible
,
Tom Terboven
Further Information

Publication History

Publication Date:
27 November 2019 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints All articles of this category

Die angeborene Zwerchfellhernie ist eine lebensbedrohliche Fehlbildung, die in den allermeisten Fällen postnatal mit erheblichen kardiopulmonalen Anpassungsstörungen und Problemen – bis hin zum fulminanten Herz-Kreislauf-Versagen – einhergeht. Die Versorgung erfordert ein hoch spezialisiertes Team – bestehend aus Neonatologen, Intensivmedizinern, Kinderchirurgen und Kinderanästhesisten – sowie ein gut abgestimmtes interdisziplinäres Vorgehen.
Kernaussagen

  • Bei pränataler Diagnosestellung lassen sich Prognose und Intensität der erforderlichen Therapiemaßnahmen gut vorhersagen.

  • Die Diagnose von schwerwiegenden Begleitfehlbildungen verschlechtert die Prognose der Kinder mit CDH erheblich.

  • Bei Patienten mit rechtsseitiger CDH ist die Lungenhypoplasie im Durchschnitt ausgeprägter als bei linksseitiger CDH.

  • Die Bestimmung des Ausmaßes der Lungenhypoplasie ist pränatal durch sonografische oder kernspintomografische Messungen möglich.

  • Bei pränatal bekannter Diagnose wird die Entbindung an einem erfahrenen Zentrum empfohlen.

  • Kinder mit intrathorakaler Leber sollten in einem Zentrum mit ECMO-Option entbunden werden.

  • Eine schonende Beatmung verbessert die Prognose der Kinder erheblich.

  • Die Korrekturoperation kann offen oder minimalinvasiv erfolgen.

  • Die Prognose der Kinder ist in Abhängigkeit von der Größe und der Lokalisation des Zwerchfelldefekts und der daraus resultierenden Lungenhypoplasie sowie pulmonal-arteriellen Hypertonie extrem variabel.

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfellhernie - CDH - kongenitale diaphragmatische Hernie
 

  • Literatur

  • 1 Jani JC, Nicolaides KH, Gratacós E. et al. Severe diaphragmatic hernia treated by fetal endoscopic tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34: 304-310
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Schaible T, Büsing KA, Felix JF. et al. Prediction of chronic lung disease, survival and need for ECMO therapy in infants with congenital diaphragmatic hernia: Additional value of fetal MRI measurements?. Eur J Radiol 2012; 81: 1076-1082
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 3 Langham MR, Kays DW, Ledbetter DJ. et al. Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 1996; 23: 671-688
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Neville HL, Jaksic T, Wilson JM. et al. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Bilateral congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2003; 38: 522-524
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Fauza DO, Wilson JM. Congenital diaphragmatic hernia and associated anomalies: Their incidence, identification, and impact on prognosis. J Pediatr Surg 1994; 29: 1113-1117
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Puri P, Gorman F. Lethal nonpulmonary anomalies associated with congenital diaphragmatic hernia: implications for early intrauterine surgery. J Pediatr Surg 1984; 19: 29-32
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Zaiss I, Kehl S, Link K. et al. Associated Malformations in Congenital Diaphragmatic Hernia. Am J Perinatol 2011; 28: 211-218
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • 8 Kitano Y, Lally KP, Lally PA. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Late-presenting congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1839-1843
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 9 Kohl T, Gembruch U, Filsinger B. et al. German Center for Fetal Surgery Diaphragmatic Hernia Task Group. Encouraging early clinical experience with deliberately delayed temporary fetoscopic tracheal occlusion for the prenatal treatment of life-threatening right and left congenital diaphragmatic hernias. Fetal Diagn Ther 2006; 21: 314-318
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Tracy ET, Mears SE, Smith PB. et al. Protocolized approach to the management of congenital diaphragmatic hernia: benefits of reducing variability in care. J Pediatr Surg 2010; 45: 1343-1348
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Snoek KG, Reiss IKM, Greenough A. et al. CDH EURO Consortium for the CE. Standardized Postnatal Management of Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia in Europe: The CDH EURO Consortium Consensus – 2015 Update. Neonatology 2016; 110: 66-74
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 van den Hout L, Schaible T, Cohen-Overbeek TE. et al. Actual Outcome in Infants with Congenital Diaphragmatic Hernia: The Role of a Standardized Postnatal Treatment Protocol. Fetal Diagn Ther 2011; 29: 55-63
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Snoek KG, Capolupo I, van Rosmalen J. et al. Conventional Mechanical Ventilation Versus High-frequency Oscillatory Ventilation for Congenital Diaphragmatic Hernia. Ann Surg 2016; 263: 867-874
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 14 Zani A, Zani-Ruttenstock E, Pierro A. Advances in the surgical approach to congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med 2014; 19: 364-369
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Putnam LR, Tsao K, Lally KP. et al. Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group and the Pediatric Surgery Research Collaborative. Minimally Invasive vs. Open Congenital Diaphragmatic Hernia Repair: Is There a Superior Approach?. J Am Coll Surg 2017; 224: 416-422
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 16 Criss CN, Coughlin MA, Matusko N, Gadepalli SK. Outcomes for thoracoscopic versus open repair of small to moderate congenital diaphragmatic hernias. J Pediatr Surg 2018; 53: 635-639
    CrossrefPubMedGoogle Scholar