Klinische Aspekte der frontotemporalen Demenz

Zusammenfassung:

Frontotemporale Degenerationen mit sehr unterschiedlichen histopathologischen Veränderungen verursachen prägnante klinische Syndrome: die frontotemporale Demenz (FTD), die semantische Demenz (SD) und die primäre progressive Aphasie (PPA).

In der vorliegenden Arbeit werden diese Syndrome dargestellt und anhand von vier Fallbeispielen illustriert, wobei das Hauptaugenmerk auf die FTD gerichtet wurde.

Bei lange relativ gut erhaltenen kognitiven Fähigkeiten stehen zu Beginn der frontotemporalen Demenz Veränderungen des Verhaltens und der Persönlichkeit im Vordergrund. Da diese nichtkognitiven Störungen sich mit den üblichen Demenztests nur schlecht erfassen lassen, gestaltet sich die Diagnose und differenzialdiagnostische Abgrenzung zu funktionellen psychiatrischen Störungen im Anfangsstadium häufig schwierig. Eine objektive Anamnese, eine exakte Exploration der klinischen Symptomatik und eine ausführliche neuropsychologische Untersuchung sind zur Diagnosestellung unerlässlich, elektrophysiologische und bildgebende Verfahren können hilfreich sein.

Die Behandlungsmöglichkeiten von Patienten mit FTD sind sehr begrenzt. Medikamentöse Therapiemöglichkeiten reduzieren sich auf die symptomatische Behandlung von affektiven Störungen und Verhaltensveränderungen. Über nichtmedikamentöse Therapiestrategien in Form von verhaltensmodifizierenden Maßnahmen gibt es bisher kaum Erfahrungen.

Aus der Art der Erkrankung ergeben sich ganz besondere Probleme für die Angehörigen der Patienten, die zu einem großen Teil völlig anderer Art sind als bei der Alzheimer-Krankheit. Die Hilfestellungen, die den Angehörigen gegeben werden, reichen oft nicht aus, so dass häufig und früh im Krankheitsverlauf eine Einweisung in ein Pflegeheim erfolgt.

Clinical Aspects of Frontotemporal Dementia:

Frontotemporal neurodegeneration can cause three typical clinical syndromes: frontotemporal dementia (FTD), primary progressive aphasia (PPA) and semantic dementia (SD). In the present paper we review these syndromes, highlighting FTD. Four case examples are presented. At the early stage of FTD changes of personality and social conduct are prominent, whereas cognitive functions are relatively well preserved. Since the usual dementia tests are not sufficiently sensitive to disclose non-cognitive symptoms, clinical diagnosis as well as differentiation from non-organic psychiatric disorders can be difficult. Detailed history, thorough clinical examination, and neuropsychological testing are required to establish the diagnosis. EEG and functional brain imaging may be helpful. The choice of therapeutic options for FTD is extremely limited. Medications may be used to treat neuropsychiatric symptoms. There is little experience with non-pharmacologic behaviour modification and milieu treatment approaches. The problems that FTD imposes on caregivers are dissimilar to those arising from Alzheimer's disease. Families receive little or no support so that early nursing home admission of patients is common.

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