Thromb Haemost 1966; 16(03/04): 541-548
DOI: 10.1055/s-0038-1655643
Originalarbeiten — Original Articles — Travaux Originaux
Schattauer GmbH

Kongenitaler Mangel von Faktor V und Faktor VIII (Kasuistische Mitteilung)

D Paar
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
H Egli
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
J. H Christians
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
,
M Werner
1   Zentrallabor (Dr.M. Werner) der Medizinischen Klinik (Direktor: Prof.Dr.O.H. Arnold), Klinikum Essen; Gerinnungsphysiologisches Labor (Prof.Dr.H.Egli) des Physiologischen Instituts (Direktor: Prof.Dr.J.P.Pichotka) der Rheinischen Friedrich-Wilhelms-Universität, Bonn; Chirurgische Klinik (Direktor: Prof.Dr.K.Kremer), Klinikum Essen der Westfälischen Wilhelms-Universität, Münster
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Publication Date:
26 June 2018 (online)

Zusammenfassung

Der Fall eines 25 jährigen Spaniers mit kombiniertem kongenitalem Faktor-V- und Faktor-VIII-Mangel wird mitgeteilt (u. W. bisher 7 Fälle bekannt). Schwerste Blutungen nach Ureterolithotomie führten zur Diagnose. Ein signifikanter Einfluß des Faktor-V-Mangels (20%) auf die Bildung von Blutthromboplastin und die Umwandlung von Prothrombin in Thrombin durch im Blut gebildetes Thromboplastin war nicht nachweisbar.

 
  • Literatur

  • 1 Oeri J, Matter M, Isenschmiol H, Hauser F, Koller F. Angeborener Mangel an Faktor V (Parahämophilie) verbunden mit echter Hämophilie A bei zwei Brüdern. Mod. Probi. Pädiat 1: 575 1954;
  • 2 Iversen T, Bastrup-Maasen P. Congenital Familial Deficiency of Factor V (Parahemophilia) Combined with Deficiency of Antihemophilic Globulin. Brit. J. Haemat 2: 265 1956;
  • 3 Seibert R, Margolies A, Ratnoff O. Observations on Hemophilia, Parahemophilia and Coexistent Hemophilia and Parahemophilia. Alterations in the Platelets and the Thromboplastin Generation Test. J. Lab. clin. Med 52: 449 1958;
  • 4 Jones H. J, Rizza G. R, Hardisty R. M, Dormandy K. M, Mac Pherson J. C. Combined Deficiency of Factor V and Factor VIII (iVntihemophilic Globulin). A Report of three Cases. Brit. J. Haemat 8: 120 1962;
  • 5 Feissly R, Lüdin A. Microscopie par contrastes de phase (III: Applications a l’hématologie). Rev. Hemat 4: 481 1949;
  • 6 Duke W. W. The relation of blood platelets to hemorrhagic disease. J. Amer. med. Ass 55: 1185 1910;
  • 7 Howell W. H. The Condition of the Blood in Hemophilia, Thrombosis and Purpura. Arch, intern. Med 13: 76 1914;
  • 8 Marbet R, Winterstein A. Der Heparintoleranztest. Ärztl. Forsch 9: 4601 1955;
  • 9 Hartert H. Blutgerinnungsstudien mit der Thrombelastographie, einemneuenUntersuchungsverfahren. Klin. Wschr 26: 577 1948;
  • 10 Fischer M. Ein stabiles Phospholipidreagens als Thrombozytenersatz bei Gerinnungsanalysen. Arzneimittel-Forsch 14: 1321 1964;
  • 11 Quick A. J. The Coagulation Defect in Sweet Clover Disease, and in the Hemorrhagic Chick Disease of Dietary Origin. Amer. J. Physiol 118: 260 1937;
  • 12 Quick A. J. On the Coagulation Defect in Peptone Shock. Amer. J. Physiol 116: 535 1936;
  • 13 Quick A. J. The normal Antithrombin of the Blood and its Relation to Heparin. Amer. J. Physiol 723: 712 1938;
  • 14 Biggs R, Douglas A. S, Macfarlane R. G. The formation of thromboplastin in human blood. J. Physiol. (Lond.) 119: 89 1953;
  • 15 Duckert F, Flückiger P, Isenschmid H, Matter M, Vogel-Meng J, Koller F. A Modification of the Thromboplastin Generation Test. Acta haemat. (Basel) 12: 197 1954;
  • 16 Egli H, Kessler K, Klesper R. Über die Inaktivierung von Blutthrombokinase. Acta haemat. (Basel) 17: 338 1957;
  • 17 Clauss A. Gerinnungsphysiologische Schnellmethode zur Bestimmung des Fibrinogens. Acta haemat. (Basel) 17: 4 1957;
  • 18 Koller F, Loeliger A, Duckert F. Experiments on a new Clotting Factor (Factor VII). Acta haemat. (Basel) 6: 1 1951;
  • 19 Schultze H. E, Schwick G. Die klinische Bedeutung der differenzierten Bestimmung von Prothrombin und Acceleratoren der Blutgerinnung. Medizinische 1953:1354, 1386
  • 20 Biggs R, Macfarlane R. G. Human Blood Coagulation and its Disorders. 3rd Edition.. Black-well Scientific Publications; Oxford: 1962
  • 21 Marbet R, Winterstein A. Broschüre »Faktor V«. Roche (1954)
  • 22 Marbet R, Winterstein A. Broschüre »Faktor VII«. Roche (1954)
  • 23 Bachmann F, Duckert F, Geiger M, Baer P, Koller F. Differentiation of the Factor VII Complex. Studies on the Stuart Prower Factor. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 1: 169 1957;
  • 24 Geiger M, Duckert F, Koller F. 5th Congr. Europ. Soc. Haemat., Freiburg 1955, p. 413
  • 25 Egli H. In: The Hemophilias. International Symposium Washington. Ed. by Brink-nous K. M. 54-56 Chapel Hill; 1964
  • 26 Duckert F. Le Diagnostic des Coagulopathies. 3e Congrès International de Biologie Clinique, p. 651. Presses Academiques Européennes Bruxelles 1958
  • 27 Egli H. Demonstration einer Einstufenmethode zur Bestimmung des Faktor IX. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 8, Supl. 2, 185 (1962).
  • 28 Deutsch E. Die Hemmkörperhämophilie. Springer; Wien: 1950
  • 29 Milstone H. Factor in normal human blood which participates in streptococcal fibrinolysis. J. Immunol 42: 109 1941;
  • 30 Fonio A. Über den Aufbau und die Retraktion des Fibringerinnsels in physiologischer Beziehung. Schweiz, med. Wschr 84: 785 1954;
  • 31 Koller F. Clinical and Genetic Aspects of Coagulopathies. Ann. intern. Med 62: 744 1965;
  • 32 Hörder M. H. Isolierter Faktor-V-Mangel bedingt durch einen spezifischen Hemmkörper. Acta haemat. (Basel) 13: 235 1955;
  • 33 Ferguson J. H. A Circulating Inhibitor (Anti-AcG) Specific for the Labile Factor-V of the Blood-Clotting Mechanism. Blood 13: 382 1958;
  • 34 Schmutzler R. Die Therapie plasmatischer Gerinnungsdefekte. Dtsch. med. Wschr 91: 269 1966;
  • 35 Rusch B, Ellis H. The Treatment of Patients with Factor-V-Deficiency. Thrombos. Diathes. haemorrh. (Stuttg.) 14: 74 1965;
  • 36 Hörder M. H, Hiemeyer V. Kongenitaler Faktor-V-Mangel. Med. Klin 50: 2042 1963;